Σαρκώματα

Σαρκώματα

Υπάρχουν πολλοί τύποι σαρκωμάτων. Η ονομασία κάθε τύπου προσδιορίζει το είδος των κυττάρων στα οποία αναπτύσσεται. Ανάλογα με την προέλευση τους καθορίζεται ανά περίπτωση και η βέλτιστη θεραπευτική προσέγγιση.
Εμφανίζονται σπάνια και αντιστοιχούν σε λιγότερο από το 1% του συνόλου των νεοπλασιών στους ενήλικες.
Στην Ευρώπη διαγιγνώσκονται ανά έτος περίπου 2 περιπτώσεις σαρκωμάτων σε 100.000 κατοίκους ενώ τα Αμερικάνικα επιδημιολογικά δεδομένα αναφέρουν τη διάγνωση 7.800 νέων περιπτώσεων σαρκώματος κάθε χρόνο. Παρόλο που τα σαρκώματα μπορούν να αναπτυχθούν σε οποιαδήποτε ανατομική θέση η πλειοψηφία τους (περίπου το 50%) εμφανίζεται στα άκρα εκ των οποίων τα 2/3 στα κάτω άκρα.

Τύποι Σαρκωμάτων 

Τα σαρκώματα μπορεί να αναπτυχθούν από κύτταρα που συνθέτουν οστά ή μαλακά μόρια. Τα μαλακά μόρια υποστηρίζουν, συνδέουν και περιβάλλουν μέρη του σώματος. Περιλαμβάνουν λιπώδεις ιστούς, μύες, νεύρα, τένοντες καθώς και αιμοφόρα και λεμφικά αγγεία. Το ποσοστό εμφάνισης των σαρκωμάτων μαλακών μορίων είναι πολύ μεγαλύτερο από το αντίστοιχο των οστών (οστεοσαρκώματα).
Υπάρχουν πάνω από 50 τύποι σαρκωμάτων. Κάθε τύπος διαφέρει από τον άλλο αναλόγως του ιστού από τον οποίο προέρχεται, του σχήματος των κυττάρων του και της διαφοροποίησης του από τα γειτονικά φυσιολογικά κύτταρα. 

Οι πιο κοινοί τύποι σαρκωμάτων περιλαμβάνουν τα: 

  • Λιποσαρκώματα: Τα σαρκώματα της κατηγορίας αυτής αναπτύσσονται σε λιπώδεις ιστούς.
  • Λειομυοσαρκώματα: Εμφανίζονται στα τοιχώματα της μήτρας, του στομάχου, του εντέρου και των αιμοφόρων αγγείων.
  • Συνοβιακά σαρκώματα: Εμφανίζονται κυρίως γύρω από τα γόνατα και γενικά κοντά σε αρθρώσεις και σε άτομα μικρής ηλικίας.
  • Ραβδομυοσαρκώματα: Αναπτύσσονται στα ραβδόμορφα κύτταρα των μυών σε οποιοδήποτε σημείο του σώματος. Εμφανίζονται κυρίως σε άτομα μικρής ηλικίας.
  • Ewing’s σαρκώματα: Αναπτύσσονται στα οστά αλλά μπορούν να αναπτυχθούν και στα μαλακά μόρια των ιστών.
  • Αγγειακά σαρκώματα: Αναπτύσσονται από κύτταρα που σχηματίζουν τα τοιχώματα των αιμοφόρων ή λεμφικών αγγείων.
  • Kaposi’s σαρκώματα: Σπάνιος τύπος σαρκώματος που εμφανίζεται κυρίως στο δέρμα. Κάποια είδη Kaposi σχετίζονται με τον HIV (human immunodeficiency virus) καθώς και με το AIDS (acquired immuno deficiency syndrome).

Τα σαρκώματα μαλακών μορίων μπορούν να εμφανιστούν σε οποιοδήποτε σημείο του σώματος. Τα άκρα αποτελούν την συνηθέστερη ανατομική θέση εμφάνισής τους (περίπου το 43% των σαρκωμάτων). Ακολουθεί η περιοχή του κορμού του σώματος όπως το στομάχι και το λεπτό έντερο (19%). Έπεται ο οπισθοπεριτοναϊκός χώρος (περιοχή μπροστά από την σπονδυλική στήλη) ενώ σημαντικό ποσοστό σαρκωμάτων εμφανίζεται και στο κοιλιακό τοίχωμα.  

Θεραπευτικές προσεγγίσεις 

Η βέλτιστη θεραπευτική προσέγγιση ανά περίπτωση εξαρτάται από: 

  • Την θέση του σαρκώματος.
  • Το στάδιο  και τη διασπορά του.
  • Τον τύπο του σαρκώματος.
  • Την γενική κατάσταση του ασθενή.

Η θεραπεία περιλαμβάνει χειρουργείο, ακτινοθεραπεία, χημειοθεραπεία ή και συνδυασμό αυτών. 

Χειρουργική επέμβαση:

Για τα σαρκώματα μαλακών μορίων αποτελεί την κύρια θεραπευτική προσέγγιση. Στόχος είναι η αφαίρεση του όγκου.
Παλαιότερα η τάση που επικρατούσε ήταν ο ακρωτηριασμός. Με την εξέλιξη των τεχνικών ο ακρωτηριασμός αποτελεί πλέον την έσχατη λύση. Στις ημέρες μας λιγότερο από ένας  στους είκοσι ασθενείς υποβάλλονται σε ακρωτηριασμό.​​ 

Χημειοθεραπεία

Εφαρμόζεται κυρίως:

  • Για τα σαρκώματα τύπου Ewing.
  • Εμβρυικα-κυψελιδικά σαρκώματα.
  • Για σαρκώματα νεαρών ατόμων.
  • Σαρκώματα προχωρημένου σταδίου.

Από κλινικές μελέτες δεν έχει αποδειχτεί η συνεισφορά της χημειοθεραπείας στην αποτελεσματική αντιμετώπιση των σαρκωμάτων. Παρόλα αυτά σε ορισμένες περιπτώσεις μπορεί να χορηγηθεί πριν το χειρουργείο για να μειωθεί ο όγκος του.
Άλλες πάλι φορές η χημειοθεραπεία χορηγείται για την ανακούφιση των συμπτωμάτων σε τυχόν υποτροπές. 

Υπάρχουν πολλοί τύποι σαρκωμάτων. Η ονομασία κάθε τύπου προσδιορίζει το είδος των κυττάρων στα οποία αναπτύσσεται. Ανάλογα με την προέλευση τους καθορίζεται ανά περίπτωση και η βέλτιστη θεραπευτική προσέγγιση.
Εμφανίζονται σπάνια και αντιστοιχούν σε λιγότερο από το 1% του συνόλου των νεοπλασιών στους ενήλικες.
Στην Ευρώπη διαγιγνώσκονται ανά έτος περίπου 2 περιπτώσεις σαρκωμάτων σε 100.000 κατοίκους ενώ τα Αμερικάνικα επιδημιολογικά δεδομένα αναφέρουν τη διάγνωση 7.800 νέων περιπτώσεων σαρκώματος κάθε χρόνο. Παρόλο που τα σαρκώματα μπορούν να αναπτυχθούν σε οποιαδήποτε ανατομική θέση η πλειοψηφία τους (περίπου το 50%) εμφανίζεται στα άκρα εκ των οποίων τα 2/3 στα κάτω άκρα.

Τύποι Σαρκωμάτων 

Τα σαρκώματα μπορεί να αναπτυχθούν από κύτταρα που συνθέτουν οστά ή μαλακά μόρια. Τα μαλακά μόρια υποστηρίζουν, συνδέουν και περιβάλλουν μέρη του σώματος. Περιλαμβάνουν λιπώδεις ιστούς, μύες, νεύρα, τένοντες καθώς και αιμοφόρα και λεμφικά αγγεία. Το ποσοστό εμφάνισης των σαρκωμάτων μαλακών μορίων είναι πολύ μεγαλύτερο από το αντίστοιχο των οστών (οστεοσαρκώματα).
Υπάρχουν πάνω από 50 τύποι σαρκωμάτων. Κάθε τύπος διαφέρει από τον άλλο αναλόγως του ιστού από τον οποίο προέρχεται, του σχήματος των κυττάρων του και της διαφοροποίησης του από τα γειτονικά φυσιολογικά κύτταρα. 

Οι πιο κοινοί τύποι σαρκωμάτων περιλαμβάνουν τα: 

  • Λιποσαρκώματα: Τα σαρκώματα της κατηγορίας αυτής αναπτύσσονται σε λιπώδεις ιστούς.
  • Λειομυοσαρκώματα: Εμφανίζονται στα τοιχώματα της μήτρας, του στομάχου, του εντέρου και των αιμοφόρων αγγείων.
  • Συνοβιακά σαρκώματα: Εμφανίζονται κυρίως γύρω από τα γόνατα και γενικά κοντά σε αρθρώσεις και σε άτομα μικρής ηλικίας.
  • Ραβδομυοσαρκώματα: Αναπτύσσονται στα ραβδόμορφα κύτταρα των μυών σε οποιοδήποτε σημείο του σώματος. Εμφανίζονται κυρίως σε άτομα μικρής ηλικίας.
  • Ewing’s σαρκώματα: Αναπτύσσονται στα οστά αλλά μπορούν να αναπτυχθούν και στα μαλακά μόρια των ιστών.
  • Αγγειακά σαρκώματα: Αναπτύσσονται από κύτταρα που σχηματίζουν τα τοιχώματα των αιμοφόρων ή λεμφικών αγγείων.
  • Kaposi’s σαρκώματα: Σπάνιος τύπος σαρκώματος που εμφανίζεται κυρίως στο δέρμα. Κάποια είδη Kaposi σχετίζονται με τον HIV (human immunodeficiency virus) καθώς και με το AIDS (acquired immuno deficiency syndrome).

Τα σαρκώματα μαλακών μορίων μπορούν να εμφανιστούν σε οποιοδήποτε σημείο του σώματος. Τα άκρα αποτελούν την συνηθέστερη ανατομική θέση εμφάνισής τους (περίπου το 43% των σαρκωμάτων). Ακολουθεί η περιοχή του κορμού του σώματος όπως το στομάχι και το λεπτό έντερο (19%). Έπεται ο οπισθοπεριτοναϊκός χώρος (περιοχή μπροστά από την σπονδυλική στήλη) ενώ σημαντικό ποσοστό σαρκωμάτων εμφανίζεται και στο κοιλιακό τοίχωμα.  

Θεραπευτικές προσεγγίσεις 

Η βέλτιστη θεραπευτική προσέγγιση ανά περίπτωση εξαρτάται από: 

  • Την θέση του σαρκώματος.
  • Το στάδιο  και τη διασπορά του.
  • Τον τύπο του σαρκώματος.
  • Την γενική κατάσταση του ασθενή.

Η θεραπεία περιλαμβάνει χειρουργείο, ακτινοθεραπεία, χημειοθεραπεία ή και συνδυασμό αυτών. 

Χειρουργική επέμβαση:

Για τα σαρκώματα μαλακών μορίων αποτελεί την κύρια θεραπευτική προσέγγιση. Στόχος είναι η αφαίρεση του όγκου.
Παλαιότερα η τάση που επικρατούσε ήταν ο ακρωτηριασμός. Με την εξέλιξη των τεχνικών ο ακρωτηριασμός αποτελεί πλέον την έσχατη λύση. Στις ημέρες μας λιγότερο από ένας  στους είκοσι ασθενείς υποβάλλονται σε ακρωτηριασμό.​​ 

Χημειοθεραπεία

Εφαρμόζεται κυρίως:

  • Για τα σαρκώματα τύπου Ewing.
  • Εμβρυικα-κυψελιδικά σαρκώματα.
  • Για σαρκώματα νεαρών ατόμων.
  • Σαρκώματα προχωρημένου σταδίου.

Από κλινικές μελέτες δεν έχει αποδειχτεί η συνεισφορά της χημειοθεραπείας στην αποτελεσματική αντιμετώπιση των σαρκωμάτων. Παρόλα αυτά σε ορισμένες περιπτώσεις μπορεί να χορηγηθεί πριν το χειρουργείο για να μειωθεί ο όγκος του.
Άλλες πάλι φορές η χημειοθεραπεία χορηγείται για την ανακούφιση των συμπτωμάτων σε τυχόν υποτροπές. 

Ακτινοθεραπεία

Η ακτινοθεραπεία με δέσμες ακτινοβολίας υψηλής ενέργειας χορηγείται ελεγχόμενα και εστιασμένα προς την περιοχή που εντοπίζεται η νόσος με στόχο την εξάλειψη των νεοπλασματικών κυττάρων. Μπορεί να εφαρμοστεί πριν ή και μετά το χειρουργείο ή ακόμα σε ορισμένες περιπτώσεις να αποτελέσει και την κύρια θεραπευτική προσέγγιση. Χορηγείται σε καθημερινή βάση εκτός Σαββάτου και Κυριακής και ολοκληρώνεται σε 5 – 6 εβδομάδες. Η ακτινοβολία είναι ανώδυνη και κάθε θεραπεία εξαιρετικά σύντομη.

Εξωτερική Ακτινοθεραπεία – 3DCRT

 Εικόνες με υπέρθεση μαγνητικής τομογραφίας

Ακτινοθεραπεία

Η ακτινοθεραπεία με δέσμες ακτινοβολίας υψηλής ενέργειας χορηγείται ελεγχόμενα και εστιασμένα προς την περιοχή που εντοπίζεται η νόσος με στόχο την εξάλειψη των νεοπλασματικών κυττάρων. Μπορεί να εφαρμοστεί πριν ή και μετά το χειρουργείο ή ακόμα σε ορισμένες περιπτώσεις να αποτελέσει και την κύρια θεραπευτική προσέγγιση. Χορηγείται σε καθημερινή βάση εκτός Σαββάτου και Κυριακής και ολοκληρώνεται σε 5 – 6 εβδομάδες. Η ακτινοβολία είναι ανώδυνη και κάθε θεραπεία εξαιρετικά σύντομη.

Εξωτερική Ακτινοθεραπεία – 3DCRT

 Εικόνες με υπέρθεση μαγνητικής τομογραφίας

Ακτινοθεραπεία πριν το χειρουργείο:
Η ακτινοθεραπεία χορηγείται πριν από το χειρουργείο με στόχο τη μείωση του όγκου του σαρκώματος ώστε να μπορεί να αφαιρεθεί ευκολότερα (neoadjuvant radiotherapy).
Ακτινοθεραπεία μετά το χειρουργείο:
Η πλειοψηφία των ασθενών μετά το χειρουργείο υποβάλλεται σε ακτινοθεραπεία ώστε να μειωθεί η πιθανότητα υποτροπής. Η εφαρμογή της εξαρτάται από το μέγεθος (μεγαλύτερο από 5cm), το στάδιο και την περιοχή που εντοπίζεται το σάρκωμα.
Στόχος της αποτελεί η εξάλειψη των νεοπλασματικών κυττάρων που δεν ήταν εφικτό να αφαιρεθούν με το χειρουργείο (adjuvant radiotherapy). Η ακτινοθεραπεία χορηγείται 6 με 12 εβδομάδες μετά την επέμβαση, χρόνος επαρκής για την επούλωση του χειρουργικού τραύματος.
Ακτινοθεραπεία ως κύρια θεραπευτική προσέγγιση:
Σε ορισμένες περιπτώσεις η ακτινοθεραπεία αποτελεί την μοναδική θεραπευτική προσέγγιση για την αντιμετώπιση των σαρκωμάτων. Για παράδειγμα τα σαρκώματα Ewings.
Επιπλέον, ακτινοθεραπεία εφαρμόζεται:

  • Για σαρκώματα που η θέση τους είναι δύσκολα προσβάσιμη με το χειρουργείο. Σε αυτές τις περιπτώσεις στόχος αποτελεί ο έλεγχος της νόσου.
  • Για την ανακούφιση των συμπτωμάτων όταν υπάρχει τοπική διασπορά ή σε περίπτωση υποτροπής.

 

Προσωπική φροντίδα κατά τη διάρκεια της ακτινοθεραπείας

  • Να ξεκουράζεστε κατά τη διάρκεια της θεραπείας, και μην διστάζετε να ζητάτε βοήθεια όταν τη χρειάζεστε.
  • Να έχετε μια ισορροπημένη διατροφή και να πίνετε άφθονα υγρά.
  • Η περιοχή του δέρματος που εκτίθενται σε ακτινοβολία απαιτεί ιδιαίτερη φροντίδα. Μείνετε μακριά από τον ήλιο, και αποφεύγετε ζεστά ή κρύα μπάνια. Χρησιμοποιείστε λοσιόν και αλοιφές μετά από συνεννόηση με τον γιατρό σας. Καθαρίστε την περιοχή με χλιαρό νερό και ήπιο σαπούνι

    Πιθανές παρενέργειες της ακτινοθεραπείας

    Οι ανεπιθύμητες παρενέργειες της ακτινοθεραπείας είναι συνήθως προσωρινές και υποχωρούν αμέσως μετά την ολοκλήρωση της θεραπείας. Είναι αναμενόμενες και αντιμετωπίζονται αποτελεσματικά. Η εμφάνισή τους εξαρτάται από την περιοχή που εντοπίζεται το σάρκωμα. Εκδηλώνονται λίγες ημέρες μετά την έναρξη της ακτινοθεραπείας και διαρκούν λίγες εβδομάδες μετά την ολοκλήρωσή της.
    Συνήθως αφορούν:

    • Απώλεια τριχωτού στην περιοχή που υποβάλλεται σε θεραπεία. Παρόλο που η απώλεια είναι συνήθως προσωρινή σε ορισμένους ασθενείς μπορεί να είναι και μόνιμη. Εξαρτάται από τη δόση ακτινοβολίας που χορηγείται. Το χρονικό διάστημα που μεσολαβεί για την επανεμφάνιση του ανέρχεται σε ορισμένους μήνες.
    • Αίσθημα κόπωσης: Οι περισσότεροι ασθενείς που υποβάλλονται σε ακτινοθεραπεία αισθάνονται ατονία ιδιαίτερα εάν η θεραπεία διαρκεί μεγάλο χρονικό διάστημα.
    • Ερεθισμό δέρματος: Κατά τη διάρκεια της ακτινοθεραπείας πολύ πιθανό να παρατηρηθούν αλλαγές στην κατάσταση του δέρματος στην περιοχή που ακτινοβολείται. Μπορεί να παρουσιαστεί ερυθρότητα, αποχρωματισμός και απολέπιση. Η εκδήλωση των παρενεργειών αυτών σχετίζεται και με τον τύπο του δέρματος του ασθενή.
    • Λεμφοίδημα.
    • Δυσκαμψία αρθρώσεων: Η τακτική άσκηση μπορεί να βοηθήσει στη διατήρηση της κινητικότητας της άρθρωση σε καλά επίπεδα.
    • Διαταραχές γονιμότητας: Όταν η ακτινοθεραπεία χορηγείται στην περιοχή της πυέλου μπορεί να προκαλέσει στειρότητα. Για τον λόγο αυτό οι ασθενείς που επιθυμούν να τεκνοποιήσουν θα πρέπει να εξετάσουν το ενδεχόμενο αποθήκευσης σπέρματος ή ωαρίων πριν από τη θεραπεία.

    Ακτινοθεραπεία πριν το χειρουργείο:
    Η ακτινοθεραπεία χορηγείται πριν από το χειρουργείο με στόχο τη μείωση του όγκου του σαρκώματος ώστε να μπορεί να αφαιρεθεί ευκολότερα (neoadjuvant radiotherapy).
    Ακτινοθεραπεία μετά το χειρουργείο:
    Η πλειοψηφία των ασθενών μετά το χειρουργείο υποβάλλεται σε ακτινοθεραπεία ώστε να μειωθεί η πιθανότητα υποτροπής. Η εφαρμογή της εξαρτάται από το μέγεθος (μεγαλύτερο από 5cm), το στάδιο και την περιοχή που εντοπίζεται το σάρκωμα.
    Στόχος της αποτελεί η εξάλειψη των νεοπλασματικών κυττάρων που δεν ήταν εφικτό να αφαιρεθούν με το χειρουργείο (adjuvant radiotherapy). Η ακτινοθεραπεία χορηγείται 6 με 12 εβδομάδες μετά την επέμβαση, χρόνος επαρκής για την επούλωση του χειρουργικού τραύματος.
    Ακτινοθεραπεία ως κύρια θεραπευτική προσέγγιση:
    Σε ορισμένες περιπτώσεις η ακτινοθεραπεία αποτελεί την μοναδική θεραπευτική προσέγγιση για την αντιμετώπιση των σαρκωμάτων. Για παράδειγμα τα σαρκώματα Ewings.
    Επιπλέον, ακτινοθεραπεία εφαρμόζεται:

    • Για σαρκώματα που η θέση τους είναι δύσκολα προσβάσιμη με το χειρουργείο. Σε αυτές τις περιπτώσεις στόχος αποτελεί ο έλεγχος της νόσου.
    • Για την ανακούφιση των συμπτωμάτων όταν υπάρχει τοπική διασπορά ή σε περίπτωση υποτροπής.

     

    Προσωπική φροντίδα κατά τη διάρκεια της ακτινοθεραπείας

    • Να ξεκουράζεστε κατά τη διάρκεια της θεραπείας, και μην διστάζετε να ζητάτε βοήθεια όταν τη χρειάζεστε.
    • Να έχετε μια ισορροπημένη διατροφή και να πίνετε άφθονα υγρά.
    • Η περιοχή του δέρματος που εκτίθενται σε ακτινοβολία απαιτεί ιδιαίτερη φροντίδα. Μείνετε μακριά από τον ήλιο, και αποφεύγετε ζεστά ή κρύα μπάνια. Χρησιμοποιείστε λοσιόν και αλοιφές μετά από συνεννόηση με τον γιατρό σας. Καθαρίστε την περιοχή με χλιαρό νερό και ήπιο σαπούνι

      Πιθανές παρενέργειες της ακτινοθεραπείας

      Οι ανεπιθύμητες παρενέργειες της ακτινοθεραπείας είναι συνήθως προσωρινές και υποχωρούν αμέσως μετά την ολοκλήρωση της θεραπείας. Είναι αναμενόμενες και αντιμετωπίζονται αποτελεσματικά. Η εμφάνισή τους εξαρτάται από την περιοχή που εντοπίζεται το σάρκωμα. Εκδηλώνονται λίγες ημέρες μετά την έναρξη της ακτινοθεραπείας και διαρκούν λίγες εβδομάδες μετά την ολοκλήρωσή της.
      Συνήθως αφορούν:

      • Απώλεια τριχωτού στην περιοχή που υποβάλλεται σε θεραπεία. Παρόλο που η απώλεια είναι συνήθως προσωρινή σε ορισμένους ασθενείς μπορεί να είναι και μόνιμη. Εξαρτάται από τη δόση ακτινοβολίας που χορηγείται. Το χρονικό διάστημα που μεσολαβεί για την επανεμφάνιση του ανέρχεται σε ορισμένους μήνες.
      • Αίσθημα κόπωσης: Οι περισσότεροι ασθενείς που υποβάλλονται σε ακτινοθεραπεία αισθάνονται ατονία ιδιαίτερα εάν η θεραπεία διαρκεί μεγάλο χρονικό διάστημα.
      • Ερεθισμό δέρματος: Κατά τη διάρκεια της ακτινοθεραπείας πολύ πιθανό να παρατηρηθούν αλλαγές στην κατάσταση του δέρματος στην περιοχή που ακτινοβολείται. Μπορεί να παρουσιαστεί ερυθρότητα, αποχρωματισμός και απολέπιση. Η εκδήλωση των παρενεργειών αυτών σχετίζεται και με τον τύπο του δέρματος του ασθενή.
      • Λεμφοίδημα.
      • Δυσκαμψία αρθρώσεων: Η τακτική άσκηση μπορεί να βοηθήσει στη διατήρηση της κινητικότητας της άρθρωση σε καλά επίπεδα.
      • Διαταραχές γονιμότητας: Όταν η ακτινοθεραπεία χορηγείται στην περιοχή της πυέλου μπορεί να προκαλέσει στειρότητα. Για τον λόγο αυτό οι ασθενείς που επιθυμούν να τεκνοποιήσουν θα πρέπει να εξετάσουν το ενδεχόμενο αποθήκευσης σπέρματος ή ωαρίων πριν από τη θεραπεία.